Больным детям – еда без «яда»

Многолетние исследования кемеровских ученых смогут обеспечить создание условий для нормальной жизни тысячам малышей в России, пораженных сложным наследственным заболеванием — фенилкетонурией. Авторский коллектив кафедры «Бионанотехнология» и Научно-образовательного центра под руководством лауреата премии правительства Российской Федерации, доктора технических наук, профессора Александра Просекова (КемТИПП) и в этом году стал победителем российского конкурса и получает финансирование на разработку продуктов питания для таких детишек.

Болезнь белокурых ангелов
Фенилкетонурия — сравнительно распространенное наследственное заболевание, в России встречается примерно в одном случае на 8-10 тысяч новорожденных. Врачи говорят, что ген ФКУ носит каждый пятидесятитысячный житель Земли. Это заболевание передается на геномном уровне. Родители больного ребенка могут сами не болеть фенилкетонурией, но при этом быть носителями одного измененного, дефектного гена, который отвечает в организме за обмен фенилаланина. Частота заболевания у мальчиков и девочек примерно равна. Для этих детишек белок, строитель жизни, — яд. Аминокислота фенилаланин, которая встречается в большинстве обычных продуктов питания, содержащих белки, не перерабатывается в организме больного, токсины, которые накапливаются в результате этого, поражают нервную систему. Результат — умственная и физическая отсталость. Это заболевание ещё называют «болезнью белокурых ангелов», так как в организме больного ребенка практически не содержится пигментов, и его волосы, кожа и глаза — очень светлые.
Единственным эффективным методом лечения для предотвращения умст-венной отсталости при этой болезни является исключение из рациона продуктов с высоким содержанием соответствующей аминокислоты. Их заменой служат специализированные продукты на основе смеси аминокислот или белковые эквиваленты с минимальным содержанием фенилаланина. Кстати, грудное молоко для таких детишек тоже нужно давать по специальной технологии, и в большинстве случаев оно им противопоказано. На обеспечение детей, страдающих фенилкетонурией, специальными смесями в Российской Федерации имеется государственный заказ. Это в несколько раз дешевле, чем пожизненное пенсионное обеспечение таких больных и содержание их в стационарных учреждениях.
Но! Если в 70-80-х годах прошлого столетия в нашей стране были созданы и внедрены в клиническую практику отечественные пищевые смеси, то в начале 90-х годов их выпуск полностью прекратился, и в настоящее время на рынке представлены только зарубежные продукты. А они, как правило, недешевы.
Так вот, благодаря сотрудникам Кемеровского технологического института пищевой промышленности в России, возможно (при соответствующем интересе производителей), появятся отечественные продукты с содержанием фенилаланина на 25-30 процентов меньше, чем у зарубежных аналогов.
Ноу-хау наших ученых
— Технология получения продуктов для больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена разработана сотрудниками нашего института, — объясняет Ирина Милентьева, ведущий инженер научно-образовательного центра
КемТИПП. — До сих пор она нигде не использовалась. В настоящее время в России существует только одна фирма-производитель продуктов для больных фенилкетонурией, которая, как правило, производит такие продукты путем искусственного смешивания синтетических аминокислот. Зарубежные аналоги исключают фенилаланин, применяя химические реагенты. Принципиально новым подходом, предложенным нашими учеными, является получение целенаправленных гидролизатов белков за счет проведения энзиматического гидролиза с последующей биотрансформацией фенилаланина в соединения, не оказывающее токсического действия на организм больного, с помощью специальных ферментов. Технологические решения, предлагаемые нашей командой, имеют ряд преимуществ перед аналогами. Внедрение их позволит произвести импортозамещение существующих продуктов с улучшением органолептических свойств и снижения стоимости. Это наиболее актуально, поскольку большую часть расходов по лечению фенилкетонурии у детей несут их родители.
Если «перевести» суть разработок на обывательский язык, то смысл в следующем: белки пищи подвергаются целенаправленному разложению (гидролизу) с помощью ферментов на составляющие части — аминокислоты, затем из смеси удаляется «опасный» фенилаланин. На основе молочно-белкового концентрата, полученного с помощью этой методики, можно создавать продукты питания, содержание фенилаланина в которых будет минимальным.
Полученные к настоящему времени разработки подтверждены патентами РФ, результаты опубликованы в научных журналах, уже есть техническая документация на продукты питания для больных фенилкетонурией. В перспективе планируется внедрение разработанной технологии на предприятиях по выпуску продуктов детского питания.
Ещё одна победа
Надо сказать, что работа в этом направлении ведется уже не первый год. Проект ведет свою историю с 2007 года, когда эти работы были профинансированы Министерством образования и науки РФ в объеме 14 млн. рублей. В 2009 году научный руководитель группы Александр Просеков стал обладателем гранта президента РФ.
А в конце июля этого года пришло известие, что наши ученые и технологи стали победителями конкурса Министерства образования и науки Российской Федерации на выполнение поисковых научно-исследовательских работ в рамках федеральной целевой программы «Научные и научно-педагогические кадры инновационной России» на 2009-2013 годы».
В течение двух лет на разработку альтернативных подходов получения продуктов для больных наследственными нарушениями аминокислотного обмена с использованием методов биоинформатики и математического моделирования коллектив получит 1,8 млн. рублей.

Евгения РАЙНЕШ.
Кемерово.